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川崎病不是一种同质性疾病,也不是其诱因

加州大学圣地亚哥分校是国际公认的跨学科研究,对患者的生活产生积极影响。图片来源:UCPA的Erik Jepsen

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加州大学圣地亚哥分校的研究人员报告说,虽然川崎病(KD)发生在集群中,但其特征以及炎症性疾病的触发因素在集群中有所不同。研究结果发表在2020年9月的《美国医学杂志》网络版上儿科学杂志

“这项工作的重要性在于,它将把川崎病的研究引向一个完全不同的方向。我们现在有确凿的证据表明川崎病有不同的诱因,这表明遗传易感性略有不同,”圣地亚哥雷迪儿童医院儿科医生、加州大学圣地亚哥医学院川崎病研究中心主任简·c·伯恩斯医学博士说。“在40多年的研究中,我们一直把所有这些患者放在一起,寻找一个单一的原因。我们团队的分析现在表明,我们需要寻找KD的多种原因,而不仅仅是一个原因。”

数据表明,不同的诱因或不同强度的环境暴露导致了具有相似反应模式的KD病例的聚集。这一观察结果与目前将SARS-CoV-2病毒与多系统炎症综合征(misc)联系起来的观察结果一致,misc是一种与KD具有许多临床特征的疾病。

在KD和misc中,儿童可能天生具有对环境中的某些东西做出反应的遗传倾向,并发展成严重的炎症。对于misc,我们知道原因:它是SARS-CoV-2。对于KD,我们现在将开始以一种全新的方式分析我们的数据,伯恩斯说。

“这是一项异常丰富的跨学科研究。如果没有地球科学家、统计学家和护理川崎病和misc患者的儿科临床医生之间的密切合作,就不可能取得这些成果,”加州大学圣地亚哥分校全球政策与战略学院副教授Jen Burney说。

加州大学圣地亚哥分校的研究人员招募了1332名符合美国心脏协会(AHA)完全或不完全KD指南的KD患者,并于2002年1月至2019年3月期间在圣地亚哥Rady儿童医院诊断和治疗。

在一个集群内的KD病例被发现在人口统计学、临床特征和炎症水平方面比偶然预期的更相似。例如,当全身炎症标志物升高时,更有可能与低血红蛋白水平相关,反之亦然(较低的炎症指标与正常血红蛋白相关)。

伯恩斯说:“虽然这在生物学上是有道理的,但重要的发现是,一些集群具有这种特征,而另一些集群没有。”“就临床特征而言,表现为‘草莓舌’或‘淋巴结先发’的病例也聚集在一起,没有这些临床特征的病例也是如此。”

简烧伤

简·c·伯恩斯医学博士,加州大学圣地亚哥医学院川崎病研究中心主任。

Burns说,通过关注我们分析中确定的具有相同人口统计学和临床表型的患者,可以获得对KD不同病因的重要见解。

这些表型在KD患者中的聚集性存在或不存在与两个合成聚类的对照组有显著差异,这可能表明这些聚类中的KD患者对不同的刺激做出了反应,导致了不同的临床表现。同样,炎症的实验室证据在不同的聚类中或高或低,再次表明这些特征的非随机分布。

不同KD簇表现出不同的生理反应的迹象加强了该团队先前的发现。

斯克里普斯海洋研究所气候研究员Dan Cayan博士说:“我们对KD病例集群的关注是由于我们发现这些集群的组与不同的天气模式有关。”“这些先前的结果导致了这样一种假设,即川崎病可能有多种环境触发因素,而不是只有单一的因果机制。这些触发因素由异常温度、降水和风型共同证明。”

川崎病是儿童最常见的获得性心脏病。如果不及时治疗,大约四分之一患有KD的儿童会患上冠状动脉瘤(心脏血管球囊样隆起),最终可能导致心脏病发作、充血性心力衰竭或猝死。

虽然KD估计每年影响美国不到6000名儿童,但圣地亚哥县的发病率正在上升。虽然在20世纪90年代,居住在圣地亚哥县的每10万名5岁以下儿童的平均发病率约为10,但2006年至2015年的估计发病率为25.5。

美国5岁以下儿童的发病率约为每10万名儿童19至25例,但亚裔儿童的发病率更高。预测模型估计,到2030年,每1600名美国成年人中就有一人会受到这种疾病的影响。

本月,加州大学圣地亚哥分校医学院和伦敦帝国理工学院宣布与SkylineDx合作,共同开发一种诊断测试,以促进KD的早期诊断。该测试基于在KD患儿血液中形成“基因签名”的13个基因,这使得KD能够与其他感染性和炎症性疾病区分开来。

这篇论文的共同作者包括:Laurel L. DeHaan, Chisato Shimizu, emilia V. Bainto和Adriana H. Tremoulet代表加州大学圣地亚哥医学院,斯克里普斯海洋研究所和全球政策与战略学院。

资金来自弗吉尼亚州福尔斯彻奇的戈登和玛丽莲·麦克林基金会。

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